Rezumat
Hidrocefalia cu presiune normală idiopatică (iNPH) este una dintre puținele cauze de demență la vârstnic care pot fi tratate chirurgical. Totuși, este frecvent confundată cu boala Alzheimer, boala Parkinson sau cu „bătrânețea”. RMN cerebral identifică tiparul caracteristic: ventriculomegalie disproporționată, îngustarea spațiilor subarahnoidiene la vertex, lărgirea fisurilor sylviene (DESH) și unghi calos ascuțit. Articolul prezintă semnele imagistice, măsurătorile care trebuie incluse în raport și traseul de selecție a pacienților pentru șuntul ventriculo-peritoneal.
Cuvinte-cheie: hidrocefalie cu presiune normală, demență reversibilă, tulburări de mers, RMN cerebral, DESH, unghi calos, indice Evans, șunt ventriculo-peritoneal, geriatrie.
Introducere
iNPH este mult mai frecventă decât se diagnostichează. Un studiu populational suedez a găsit o prevalență de 3,7% la persoanele peste 65 de ani și de 8,9% la cele peste 80 de ani (Andersson et al., PLoS ONE 2019). Multe dintre aceste cazuri rămân nediagnosticate.
Miza este mare, deoarece afecțiunea are tratament. La pacienții bine selecționați, șuntul ventriculo-peritoneal ameliorează mersul la majoritatea și, într-o măsură mai mică, continența și cogniția. Beneficiul scade însă cu durata bolii, așa că diagnosticul târziu înseamnă pierderea unei șanse reale.
Primul pas este, de cele mai multe ori, un RMN cerebral cerut pentru tulburări de mers sau de memorie. Dacă raportul nu menționează explicit tiparul de iNPH, pacientul este etichetat cu „atrofie cerebrală” și iese din traseul de diagnostic.
Tabloul clinic
Triada Hakim (tulburare de mers, declin cognitiv, incontinență urinară) este completă doar la o parte dintre pacienți. Tulburarea de mers este, de regulă, primul și cel mai important simptom, iar absența ei face diagnosticul puțin probabil.
- Mersul: pași mici, bază de susținere lărgită, picioare „lipite de sol”, dificultate la întoarcere, căderi. Brațele se mișcă normal, spre deosebire de boala Parkinson.
- Cogniția: profil subcortical-frontal, cu încetinire psihomotorie, apatie și deficit executiv; memoria este relativ păstrată în stadiile inițiale.
- Continența: urgență micțională, apoi incontinență, adesea atribuită prostatei sau vârstei.
Diagnosticul diferențial și comorbiditățile
| Afecțiune | Ce o deosebește de iNPH |
|---|---|
| Boala Parkinson și parkinsonismele atipice | Tremor, rigiditate, răspuns la levodopa, mișcare redusă a brațelor |
| Boala vaselor mici cerebrale | Leziuni extinse de substanță albă și lacune, fără DESH; coexistă frecvent cu iNPH |
| Boala Alzheimer | Debut cu tulburare de memorie, atrofie hipocampică marcată; poate coexista |
| Stenoza de canal lombar | Claudicație neurogenă, ameliorare la flexie, RMN lombar |
Comorbiditățile nu exclud iNPH, dar reduc beneficiul așteptat de la șunt. Raportul RMN trebuie să le descrie, ca echipa să poată estima corect raportul beneficiu–risc.
Semnele RMN
RMN cerebral este examinarea-cheie: nu pune singur diagnosticul, dar un tipar complet de iNPH, corelat cu tulburarea de mers, justifică trimiterea la neurochirurg. Diagnosticul imagistic se sprijină pe asocierea mai multor semne, nu pe ventriculomegalie izolată.
| Semn | Măsurătoare | Valoare sugestivă |
|---|---|---|
| Indicele Evans | Lățimea maximă a coarnelor frontale / diametrul intern maxim al craniului, axial | > 0,3 |
| Unghiul calos | Pe secțiune coronală perpendiculară pe linia AC–PC, la nivelul comisurii posterioare | < 90° (frecvent 50–80°) |
| DESH | Spații subarahnoidiene înguste la vertex și medial, cu fisuri sylviene și ventriculi lărgiți | Prezentă |
| Șanțuri dilatate focal | Șanțuri corticale izolate, lărgite, la convexitate | Prezente; nu trebuie interpretate ca atrofie |
| Coarnele temporale | Lărgite, cu hipocamp relativ păstrat | Diferențiază de atrofia din Alzheimer |
| Flux LCR în apeduct | Vid de flux pe T2 sau cuantificare prin contrast de fază | Susținător, nu definitoriu |
Capcana „atrofiei”
Eroarea cea mai frecventă este interpretarea ventriculomegaliei ca atrofie cerebrală difuză. Diferența se vede pe secțiunile coronale: în atrofie, șanțurile de la vertex sunt lărgite odată cu ventriculii; în iNPH, ele sunt înghesuite, iar ventriculii și fisurile sylviene sunt disproporționat de mari.
Ce ar trebui să conțină raportul
- indicele Evans și unghiul calos, cu valori numerice;
- prezența sau absența DESH;
- gradul leziunilor de substanță albă (Fazekas) și atrofia hipocampică (MTA), ca indicatori de comorbiditate;
- o concluzie explicită: „aspect sugestiv pentru iNPH; se recomandă evaluare neurologică/neurochirurgicală”.
Protocolul nu necesită substanță de contrast. O secvență 3D T1 izotropă permite reconstrucția coronală corectă pentru unghiul calos și compararea în timp, inclusiv după montarea șuntului.
Teste suplimentare și selecția pentru șunt
Decizia de șuntare se ia în echipă (neurolog, neurochirurg, radiolog) și se sprijină pe un test de evacuare a LCR care prezice răspunsul la tratament.
- Evaluarea clinică de bază: teste de mers cronometrate (ex. 10 metri, Timed Up and Go) și o evaluare cognitivă scurtă, documentate înainte de orice procedură.
- Testul de evacuare (tap test): puncție lombară cu extragerea a 30–50 ml de LCR, cu reevaluarea mersului la 24–72 de ore. O ameliorare obiectivă are valoare predictivă pozitivă bună, dar un test negativ nu exclude răspunsul la șunt.
- Drenajul lombar extern (câteva zile, în spital) sau măsurători de rezistență la resorbția LCR, când tap testul este neconcludent și suspiciunea clinică rămâne mare.
- Șuntul ventriculo-peritoneal cu valvă programabilă, care permite ajustarea presiunii fără reintervenție.
Rolul imagisticii după șuntare
- CT sau RMN de control pentru poziția cateterului și pentru complicații: hematom subdural sau higrom prin supradrenaj, mai ales la vârstnicul anticoagulat;
- compararea dimensiunilor ventriculare cu examinarea inițială;
- atenție la valvele programabile: unele modele își pot modifica setarea în câmpul magnetic al RMN. Modelul valvei trebuie verificat înainte de examinare, iar setarea controlată după aceasta, conform instrucțiunilor producătorului.
Concluzii
iNPH rămâne una dintre cele mai subdiagnosticate cauze tratabile de declin funcțional la vârstnic. Mesajele-cheie pentru practică sunt:
- La orice vârstnic cu tulburare de mers progresivă, cu sau fără declin cognitiv, merită luată în calcul iNPH.
- RMN cerebral cu 3D T1 permite măsurarea indicelui Evans, a unghiului calos și identificarea DESH, fără substanță de contrast.
- Ventriculomegalia cu șanțuri înghesuite la vertex nu este „atrofie”; raportul trebuie să o numească explicit.
- Tap testul ajută la selecție, dar un rezultat negativ nu exclude beneficiul șuntului.
- Cu cât trimiterea este mai precoce, cu atât este mai mare șansa de recuperare a mersului și a autonomiei.
Bibliografie
- Andersson J, Rosell M, Kockum K, Lilja-Lund O, Söderström L, Laurell K. Prevalence of idiopathic normal pressure hydrocephalus: a prospective, population-based study. PLoS ONE. 2019;14(5):e0217705. doaj.org
- Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, Black PM. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3 Suppl):S4–16.
- Nakajima M, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus (third edition). Neurol Med Chir (Tokyo). 2021;61(2):63–97.
- Hashimoto M, et al. Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study (SINPHONI). Cerebrospinal Fluid Res. 2010;7:18.
- Ishii K, et al. Clinical impact of the callosal angle in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Eur Radiol. 2008;18:2678–2683.
- Williams MA, Malm J. Diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn). 2016;22(2):579–599.
